Dermatosis inducida por el agua: queratodermia acuagénica, a propósito de un caso / Water-induced dermatosis: Aquagenic keratoderma. A case report

Resumen La queratodermia acuagénica es una entidad benigna, caracterizada por producir pápulas blanquecinas o traslúcidas pocos segundos después del contacto con el agua. Se presenta el caso de una paciente de 16 años de edad con aparición de múltiples pápulas confluentes y asintomáticas en ambas palmas al contacto con el agua, que desaparecían luego del secado. En el estudio de histopatología se observó dilatación de los conductos ecrinos y cambios en el estrato córneo. Esta rara condición de etiología desconocida se ha relacionado con disfunción neuronal, alteraciones de las glándulas ecrinas y, más recientemente, con alteraciones en las acuaporinas. Se puede diagnosticar con una prueba semiológica sencilla llamada 'la mano en el balde'; la sospecha clínica es fundamental para hacer el diagnóstico, ya que los hallazgos histopatológicos pueden ser sutiles e inespecíficos. El tratamiento tópico incluye mecanismos de barrera y la toxina botulínica.

Abstract Aquagenic keratoderma is a benign entity that is characterized by producing whitish or translucent papules a few seconds after contact with water. We present the case of a 16-year-old patient with multiple asymptomatic confluent papules that appeared on both hand palms after contact with water and which disappeared after drying. The histopathological findings in a skin biopsy after water exposure showed changes in the superficial layers of the stratum corneum and dilatation of sweat gland ducts. This entity of unknown etiology has been related to neuronal and eccrine gland dysfunction. Recently it has been associated with alterations of aquaporins. The "hand-in-the-bucket" sign is a simple useful clinical tool for diagnosis, as histopathological findings may be nonspecific. Topical treatments include barrier mechanisms and botulinum toxin.

Dermatosis neutrofílica de las manos y rostro posterior a mordedura de perro: reporte de caso y revisión de la literatura / Neutrophilic dermatosis of the hands and face after dog bite: case report and literature review

La Dermatosis neutrofílica de las manos es consi-derada una variante localizada acral del Síndrome de Sweet, más frecuente en mujeres y principal-mente asociada a enfermedades hematológicas. Las lesiones aparecen como pápulas, vesículas, nó-dulos, placas, úlceras y ampollas, principalmente en el dorso de las manos. Aproximadamente la mi-tad de los pacientes presenta fenómeno de patergia como factor desencadenante.En el presente caso clínico se describe una derma-tosis neutrofílica de las manos posterior a morde-dura de perro, asociado a mielofibrosis primaria y desarrollo de lesiones faciales.

Neutrophilic dermatosis of the hands is conside-red an acral localized variant of Sweet Syndrome, more frequent in women and mainly associated with hematological diseases. The lesions appear as papules, vesicles, nodules, plaques, ulcers, and blisters, mainly on the back of the hands. Appro-ximately half of the patients present a phenome-non of pathergy as a triggering factor. Herein we describe a case of neutrophilic dermatosis of the hands after a dog bite, associated with primary myelofibrosis and development of facial lesions.

Neutrophilic dermatosis of the dorsal hands: response to dapsone monotherapy

Abstract: Neutrophilic dermatosis of the dorsal hands is considered a rare and localized variant of Sweet's syndrome. Although the etiology is unknown, there are reports of association with infections, neoplasias, autoimmune diseases and medications. Histopathology shows a dense neutrophilic inflammatory infiltrate in the dermis. Treatment is based on the administration of systemic corticosteroids; however, a combination of medications is useful, given the frequency of relapses. The authors report a classic and clinically exuberant case of neutrophilic dermatosis of the dorsal hands, with excellent response to oral dapsone treatment, and offer a brief literature review.

An unusual giant serpiginous lesion of secondary syphilis

Abstract: Syphilis is a worldwide sexually transmitted infection caused by Treponema pallidum subspecies pallidum. Its association with other STIs, including HIV, demands early diagnosis and immediate treatment of patients. We herein report an unusual serpiginous form of secondary syphilis.

Treatment of digital ulcers in systemic sclerosis: Case series study of thirteen patients and discussion on outcome / Tratamento de úlceras digitais na esclerose sistêmica: série de casos de 13 doentes e análise crítica dos resultados

Summary Introduction: In systemic sclerosis (SSc), digital ulcers (DU) are debilitating and recurrent. They are markers of prognosis and are associated with disability and mortality. Treatment strategies have been developed to block the proposed mechanisms of this complication. Objective: Clinical description of a population of SSc patients with DU, treatment, complications and outcome. Method: Analysis of 48 SSc patients meeting 2013 ACR-EULAR criteria, followed between 1999-2015; 13 patients had DU. Treatment protocol applied included cycles of 21 days of alprostadil, which can be repeated in the absence of DU healing. After DU healing, bosentan was initiated. Results: DU healing was achieved with intravenous prostanoid in 12 patients; seven patients required repeated treatment for DU healing. Twelve patients were later treated with bosentan; three of them experienced recurrence of DU, while one was anti-B2-GPI positive. Four patients had soft tissue loss and three other suffered digital amputation, these being late diagnosis. Conclusion: Younger patients and early referrals had better outcomes. Endothelin receptor antagonist toxicity should be monitored, particularly in patients previously exposed to hepatotoxic drugs.

Resumo Introdução: As úlceras digitais (UD) são complicações incapacitantes e recorrentes, associadas a menor qualidade de vida e maior mortalidade na esclerose sistêmica (ES). O tratamento baseia-se em antagonizar os mecanismos fisiopatológicos em causa. Objetivo: Descrever uma amostra de doentes com diagnóstico de ES e UD, o tratamento, as complicações e os resultados clínicos. Método: Série de 48 casos diagnosticados com ES, critérios de classificação ACR-EULAR 2013, seguidos entre 1999 e 2015, dos quais 13 apresentavam UD. O protocolo aplicado incluía ciclos de 21 dias de alprostadil podendo ser repetidos no caso de não existir cicatrização. Nos casos em que houve cicatrização foi iniciado bosentano. Resultados: No tratamento das UD, 12 doentes realizaram prostaciclina endovenosa, com necessidade de tratamentos repetidos em sete doentes. Doze doentes foram posteriormente tratados com bosentano, com recorrência de UD em três doentes, um deles com presença de anti-B2-GPI. Quatro doentes ficaram com cicatrizes e em três houve amputação digital, sendo casos de diagnóstico tardio. Conclusão: Os doentes mais jovens tiveram melhores resultados, possivelmente em razão de melhorias globais nos cuidados de saúde prestados e de referenciação precoce. A toxicidade dos antagonistas dos receptores da endotelina deve ser monitorizada, sobretudo em doentes com exposição prévia a drogas hepatotóxicas.

Protein contact dermatitis - case report / Dermatite de contacto proteinica - relato de caso

Protein contact dermatitis is a skin condition not well known and underdiagnosed by dermatologists, resulting from an IgE-mediated allergic reaction. Clinically it presents as a chronic hand and/or forearms eczema of occupational origin, especially in professionals who work as food handlers. Epicutaneous tests are negative, and to diagnose this condition it is necessary to perform immediate-type allergy tests. The most sensitive and practical is the prick-by-prick test with food that the patient refers to cause intense itching after immediate skin contact. Treatment is symptomatic, and it is mandatory to avoid the responsible allergen, wearing plastic gloves and even sometimes leaving the workplace for symptom resolution.

A dermatite de contacto proteínica é uma condição pouco conhecida e infra-diagnosticada pelos dermatologistas, resultante de uma resposta alérgica de tipo imediato, mediada por IgE. Clinicamente apresenta-se como um eczema crónico em mãos e/ou antebraços de origem ocupacional, sobretudo em profissionais que trabalham manipulando alimentos. As provas epicutâneas são negativas e para realizar o diagnóstico desta condição há que realizar testes alérgicos de tipo imediato, sendo o mais sensível e rápido, o prick-by-prick test com os alimentos que o paciente refere causar-lhe prurido intenso e imediato ao seu contacto. O tratamento é sintomático, sendo necessário evitar o alérgeno responsável, utilizar luvas de plástico e em ocasiões abandonar o posto de trabalho para a sua resolução.

Case for diagnosis / Caso para diagnóstico

Chilblains are an inflammatory skin condition that develops following exposure to the cold. They consist of pruritic and/or painful erythematous-to-violaceous acral lesions and are the result of an abnormal vascular response to exposure to the cold. This benign condition is common in southern Brazil, particularly in Rio Grande do Sul where climatic conditions, together with cultural and economic aspects, facilitate the development of these sores.

Eritema pérnio é uma condição inflamatória da pele que ocorre após exposição ao frio e se manifesta com lesões eritêmato-violáceas, pruriginosas e dolorosas nas extremidades. Ocorre devido a uma resposta vascular alterada à exposição ao frio. Esta condição benigna é frequente na região sul do Brasil, especialmente no Rio Grande do Sul, onde as características clínicas, associadas a aspectos culturais e econômicos, promovem o desenvolvimento do eritema pérnio.

Acroqueratoelastoidosis con aspecto clínico de queratodermia marginal de las manos / Akrokeratoelastoidosis with clinical feature of keratosis marginalis of the hands

Se presenta un hombre de 33 años de edad, con rasgos clínicos e histopatológicos de una afección adquirida, poco frecuente, en las manos. Se caracteriza por placas eritematosas, brillantes, en una disposición lineal a lo largo de los márgenes de las manos, como se describe en la queratodermia marginal de las manos, pero con aspecto histopatológico de acroqueratoelastoidosis. Evolucionó favorablemente luego de eliminarse las posibles causas desencadenantes

Dermatite de contato ao uso de luvas de látex em consultórios odontológicos / Contact dermatitis with the use of rubber gloves in dentist's office

Os autores relatam um caso clínico de dermatite de contato, ao uso de luvas, em consultórios odontológicos. Fazem consideraçöes à respeito dos sinais e sintomas desta doença, comentando aspectos relacionados ao tratamento

Porfiria hereditaria con doble deficiencia enzimática / Hereditary porphyria with double enzymatic deficiency

La porfiria intermitente aguda es una enfermedad hereditaria autosómica dominante, que puede presentarse con cuadro de dolor abdominal intermitente, en ocasiones simula abdomen agudo y los pacientes son llevados a cirugía abdominal por desconocer el defecto enzimático que han heredado. En la literatura existe múltiple información al respecto, citaremos el caso de la porfiria Chester, en el que describen cómo el diagnóstico no fue realizado en base a la similitud de esta alteración con otras enfermedades agudas, así como la existencia de una doble deficiencia enzimática no descrita antes. En este estudio se informa de un caso donde el diagnóstico fue omitido y el tratamiento incorrecto propicio o agravó la evolución de la enfermedad y también se detectó una doble deficiencia parcial enzimática, por la coexistencia de porfiria intermitente aguda y coproporfiria

Eczema de mäos: contribuiçäo ao estudo da etiologia e classificaçäo / Hande eczema: contribution to the study of etiology and clasification

Os autores estudam a etiologia e classificaçäo dos eczemas de mäos, a relaçäo entre os fatores endógenos e exógenos e sua correlaçäo com a IgE sérica e testes de contato com 50 pacientes. Em todos os pacientes realizaram-se testes de triagem padräo. A determinaçäo de IgE foi feita no soro usando-se o método de radioimunoensaio. Os testes de contato foram positivos em 29 (58//) dos pacientes. A IgE estava elevada em sete (63//) dos 11 pacientes atópicos. Os atópicos näo tiveram positividade aos testes de contato significantemente diferente dos näo atópicos. Näo houve correlaçäo entre os níveis de IgE e freqüência de positividade aos testes de contato mas a discordância näo foi significante entre esta e sinais e sintomas em outras áreas da pele que näo as mäos. Conclui-se que na pesquisa das causas de origem endógena justifica-se a dosagem da IgE e a realizaçäo concomitante dos testes de contato, pois um näo exclui o outro

Micetoma maduromicósico de mano / Maduromycosic mycetoma of land

Se comunica el caso de un enfermo masculino de 61 años de edad, residente en Vera, 250 Km al norte de la ciudad de Santa Fe (pcia, de Santa Fe) que presenta nódulos, fístulas y aumento de volumen de la zona entre el primero y segundo dedo de mano derecha, de 8 años de evolución. Se detallan los estudios clínicos y micológicos que posibilitan el aislamiento del germen causal que en este caso es Madurella mycetomatis. Es importante tener presente esta patología en la región y lograr diagnósticos tempranos que eviten tratamientos mutilantes. Para ello se insiste en la necesidad de un programa sanitario de detección y control de micosis profundas en áreas de significancia epidemiológica en Argentina